附录一：
强直性脊柱炎简介

（一）强直性脊柱炎的早期发现

1.强直性脊柱炎的早期首发症状
（1）腰痛或不适：是强直性脊柱炎早期最常见症状，约占90%左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位，比较容易被误诊和忽视。如觉得腰痛伴轻微不适症状，而未引起重视；或仅感到腰部僵硬、肌肉酸痛，或椎旁压痛，即韧带、肌腱骨附着点炎症，容易被医生误诊为风湿痛、纤维组织炎、神经精神性疼痛等。如果您有臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”，但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。或者您可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或为椎旁压痛，此即韧带肌腱含附着点炎症，往往容易误诊为“风湿痛”、“神经性疼痛”。被误诊之后，便随便给您一些止痛剂服用，用后您也可以感到轻松。于是您就自己给自己当起了大夫，疼了就吃止痛剂，如此下去，等到止痛剂也不能止痛时，疾病已经较为严重了。所以当您或您周围的人出现下面的情况，应想到到风湿科就诊或患强直性脊柱炎的可能性。①常觉得疼痛或不适部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可放射至骶髂或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性，以后逐渐进展为双侧、持续性的腰背痛、僵硬。②您可能一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中惊醒，甚至要下床活动以后始能重新入睡，为病情活动的指征之一。③腰痛严重时您可能连下床都感到困难，需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。休息不能缓解腰痛或不适，活动反而能使症状改善，这也是炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。  
（2）晨僵：也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。您在清晨起床时觉腰部发板、发硬、发紧，特别的疲劳，觉得活动以后就好多了。除活动外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵也是病情活动指标之一，病情严重时可持续全日。
（3）肌腱、韧带骨附着点炎症：为强直性脊柱炎的特征性病理变化。如果您出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为胸膜炎，也可能因胸痛类似心包炎或非典型心绞痛而去看心血管医生或胸科医生。您可以感到吸气时胸廓扩展受限。在早期病例也可出现轻、中度胸廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现呼吸困难的症状。以上是由于胸肋关节，柄胸联合等部位的附着点炎症造成的。足跟痛和脚掌疼痛也是强直性脊柱炎较常见的症状，很容易被误诊为跟骨骨刺。少数病人可早期出现颈椎僵痛，但一般于起病数年之后才出现此类症状。附着点炎症状还可出现于肋胸连结、脊椎骨突、骶髂、大转子、坐骨结节和胫骨结节等部位。
（4）外周关节症状：强直性脊柱炎虽然是以中轴关节受累为特点，但是约有一半的患者以外周关节受累作为首发症状，特别容易误诊为风湿性关节炎或类风湿关节炎。强直性脊柱炎受累的外周关节以下肢的大关节为主，例如髋关节、膝关节和踝关节，尤其以膝关节受累为首发症状者最多。当然也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。

2.强直性脊柱炎典型的临床表现
强直性脊柱炎以青少年、中年男性多发，有一定的家族聚集倾向，典型表现腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低，尤其在病情活动期间。大部分病人早上起床时觉腰背僵硬疼痛或活动不灵活，即“晨僵”，适当活动也可缓解。有的病人久坐后也可发生腰背僵硬，也有的病人腰背僵硬于午后或晚间为著。随着病程进展，整个脊柱可发生自下至上的强直，先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸呈驼背畸形；随着颈椎受累，颈椎活动受限，此时病人体态变为头向前俯、胸廓扁平、腹部突出，呼吸靠膈肌运动，最后脊柱各方向活动受限，病人行走时只能看见前面有限的一段路面。正如祖国医学所描述的那样“尻以代踵，脊以代头”。此阶段疼痛、晨僵均不明显，只见于某些仍有炎症活动的部位。但此时由于整个脊柱发生强直、病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤，且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。但是您也不必大惊失色，毕竟发展到这种地步的还是占少数。

3.强直性脊柱炎的纽约诊断标准
纽约诊断标准为常用的临床诊断标准：①腰椎在前屈、侧屈、后仰3个方向皆受限；②腰椎或腰背部有疼痛史3个月以上；③胸部扩张受限，取第4肋间隙水平测量，扩张<2.5厘米。④根据上述临床诊断标准及骶髂关节炎X线改变分级可做出强直性脊柱炎的诊断和可疑诊断。
（1）确诊条件：
①双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，同时至少有上述临床标准之一者；②单侧骶髂关节炎Ⅲ级或Ⅳ级，或双侧骶髂关节炎Ⅱ级，并具备临床标准第l项，或具备临床标准第2和第3项者。
（2）可疑诊断： 
双侧骶髂关节炎Ⅲ级或Ⅳ级，但并不具备任何一项临床标准者。如果有下述病史：
①年龄<40岁；②腰背部不适隐匿性出现；③晨僵；④活动后症状有所改善；⑤持续3个月以上。

（二）强直性脊柱炎的病因

1.强直性脊柱炎的流行病学特点
患类风湿关节炎和系统性红斑狼疮的病人大多数是中、青年女性，而患强直性脊柱炎的病人主要是小伙子和中年男性。有人曾做过调查，发现强直性脊柱炎的发病年龄多在15～54岁之间，高发年龄为25~34岁，绝大多数于40岁以前发病，主要侵犯男性，国外报道男性和女性之比为9∶1，国内报道为10.6∶l，且男性患者病情比较严重，女性较轻，或为无症状的x线骶髂关节炎。但也有人认为不少女性病例因发病常较缓慢，病情较轻（为良性经过），临床表现不甚典型。

2.强直性脊柱炎的发病原因
虽然强直性脊柱炎是一种古老的疾病，但是直至目前为止，其发病原因并不十分清楚。大多数人认为该病与遗传因素和环境因素有关。在遗传方面，一般认为与人类白细胞抗原-B27（HLA-B27）有着直接的关系；在环境因素方面，一般认为与某些细菌或其他微生物的感染有关。另外寒冷、潮湿、精神紧张等因素对强直性脊柱炎的发病也有一定的关系。

3.强直性脊柱炎的遗传因素
很早人们就发现强直性脊柱炎具有很强的家族遗传倾向。我们在临床的过程中，也经常遇到兄弟二人或父子二人同来看病的现象，病人自己也经常幽默地说“这叫求医亲兄弟，看病父子兵。”后来随着科学技术的进步，经过国内外学者的不懈地探讨，近年来发现，在人类白细胞抗原HLA-B27阳性人口中，强直性脊柱炎的发病率明显高于对照组。据流行病学调查，HLA-B27阳性率在强直性脊柱炎患者中高达85%~95%，国内报道为83%～95.5%，而普通人群HLA-B27阳性率仅为4%~9%；HLA-B27阳性者强直性脊柱炎发病率约为10%～20%，而普通人群发病率为1‰～2‰，相差约100倍。国外报道强直性脊柱炎一级亲属子女患强直性脊柱炎的相对危险比正常人群高20~40倍，国内报道多120倍，故HLA-B27在强直性脊柱炎的发病中是一个重要因素。但是，遗传因素又并非是本病发病的唯一影响因素。因为HLA-B27阳性人口中，本病的发病率仍低于20%，是什么因素保护其余80%人口免于发病仍然不清楚。即使在单卵双胞胎人口中，本病的发病仍可能不一致。提示遗传因素虽然与本病密切相关，但促使疾病外显仍需要其他因素。但是，强直性脊柱炎患者还是应该多了解有关知识，提高对下一代发生本病的警惕性，以便做到早发现、早治疗。

4. 强直性脊柱炎的环境因素
多年以来，人们试图像肺炎球菌肺炎或乙型病毒性肝炎那样，能够从强直性脊拄炎患者的血液或关节液中找到一种明确的致病菌，但是他们却没有找到一种能够确定的病原体。可是，强直性脊柱炎常在泌尿生殖系统感染、上呼吸道感染、肠道感染、淋病、局部化脓性感染等情况下发病或加重，从这种现象看强直性脊柱炎与感染有着密切的联系。目前比较肯定的资料报道了肺炎克雷白K43杆菌在强直性脊柱炎患者的大便培养中阳性率较高，而且与疾病活动呈正相关。人们根据免疫学交叉反应的机制推测肺炎克雷白杆菌K43与HLA—B27结构有相似的片段，因此机体产生的抗克雷白肺炎杆菌K43抗体中也能与HLA-B27分子结合，引起炎症反应。现已证实这种抗克雷白肺炎K43的LgA外抗体可在强直性脊柱炎患者血清中升高，但在类风湿关节炎患者血清中也有升高，所以，特异性不高。

另外，强直性脊柱炎患者的发病与寒冷、潮湿的环境，外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓感染、内分泌及代谢缺陷也有一定的关系。

（三）强直性脊柱炎的发病及表现形式

1.强直性脊柱炎的发病形式
强直性脊柱炎的发病形式包括隐渐发病和急性发病两种。隐渐发病为本病最为常见的起病方式，约占80%左右。发病初期的主要症状不完全相同，临床常见有腰痛、腰部不适、晨僵、胸痛、髋部疼痛、膝关节或踝关节疼痛及足跟痛等。具体描述见强直性脊柱炎的首发症状。急性发病约占20%，患者可出现持续性高热或中等程度发热，除脊柱和骶髂关节外，四肢大关节也可同时被累及，疼痛剧烈，卧床不起。

2.强直性脊柱炎的脊柱表现
在脊柱，大多数患者，最早受累的部位是骶髂关节，特别是男性病人，且多为双侧，表现为下腰痛、臀部痛或坐骨神经痛，也有些病人此时并无疼痛表现。早期，受累脊柱段表现为不同程度的疼痛和僵硬感，多在早晨起床时或身体固定于某一姿势较久需变换姿势时加重，活动一段时间或服用止痛药物后可使症状减轻，缓解期可无任何症状。以后，病变逐渐上升累及腰椎、胸椎，最后甚至可能累及颈椎，这种发展方式称为上升性扩展。也有小部分病人脊柱病变首先累及胸腰段或胸椎，以后逐渐累及腰椎和骶髂关节，这种发展方式称为下行性扩展，常见于女性病人。后期，随病情进展，症状逐渐变为持续存在，且脊柱活动受限逐渐明显，当受累脊柱段活动功能完全丧失并形成骨性融合后疼痛即完全消失。在病程中，病人为了减轻疼痛，常常采取脊柱前屈姿势，久而久之，则出现逐渐加重的驼背畸形。严重者两眼只能看地面，不能直视前方。当脊柱骨性融合后，驼背畸形就被固定。此外，强直的脊柱尚易发生疲劳骨折和外伤性张力性骨折。

3.强直性脊柱炎的外周关节表现
强直性脊柱炎约有一半病人以外周关节作为首发症状，其中以髋关节、膝关节、踝关节等下肢大关节为主。髋关节受累时，可出现进行性加重的疼痛和活动功能受限，并常出现不同程度的屈曲畸形、外旋畸形等。膝关节和踝关节一般表现为肿胀、疼痛和不同程度关节积液，虽然有时也反复发作，但一般预后良好，不遗留残疾。

4.强直性脊柱炎的胸廓表现
本病可累及肋横关节、肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节和肋软骨间关节。上述关节受累后患者常感胸痛，深呼吸和咳嗽时加重，疼痛和上述关节的活动受限常使患者感到胸廓发紧，呼吸有一些费力。当上述关节骨性强直后，可以看不到胸廓活动，只能看到腹部一起一伏的腹式呼吸动作。

5.强直性脊柱炎的关节外表现
（1）眼：大约有25%的强直性脊柱炎患者可发生急性结膜炎、虹膜炎以及眼色素层炎、葡萄膜炎，或以此作为早期的症状。患者常常表现为一侧眼睛发红，或布满血丝，可伴有疼痛、流泪、畏光等。每次发作约4~8周，一般无后遗症，但常复发。本病常需局部或全身激素治疗，一般对视力影响不大，但如治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。
（2）心血管病变：合并心血管病变者，通常年龄较大，病程较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。心脏受累在临床上可无症状，也可有明显表现。
（3）肺部病变：临床上可无明显症状，也可有咳嗽、咳痰、气短以至咯血，多发生在疾病的后期。多是由于胸廓活动受限，肺尖纤维化、囊性变，甚至空洞造成的，可以合并感染。胸部X线可表现为上肺条索状或斑片状阴影，可有囊性变以至空洞形成。注意与结核相鉴别。
（4）神经、肌肉病变：强直性脊柱炎的神经、肌肉表现多是由晚期脊椎骨折、脱位所致。可以表现为不同程度截瘫、慢性进行性马尾综合征。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。表现为尿道和肛门括约肌功能不全，伴疼痛和大腿及臀部痛性感觉缺失，逐渐发展为小便、大便失禁，偶可发生跟腱反射消失。其原因尚不清楚，可能为慢性蛛网膜炎所致。
（5）肾病变：肾脏的损害较少见，可表现为淀粉样变和LgA肾病，但它是本病死亡的主要原因之一。

（四）儿童强直性脊柱炎

16岁以前发病的强直性脊柱炎称儿童强直性脊柱炎。儿童强直性脊柱炎的临床特点：①起病年龄通常在8～16岁之间。②本病多见于年长儿童，男多于女，男女比例约为7∶1。③以外周关节或附着点炎症为主要症状，且一般以下肢为主。寡关节比多关节多见，常为单侧或不对称性。④发热、贫血等关节外表现较成人明显。⑤腰骶痛或X线证实的骶髂关节炎相对少于成人。

（五）女性强直性脊柱炎

女性强直性脊柱炎的特点有：①女性的平均发病年龄比男性晚3~6年，多在25岁左右。②女性的外周关节受累多见，而中轴关节受累比男性要少，症状要轻，易造成误诊。③耻骨联合受累比男性多见。④女性的病情比男性轻，预后要好。

（六）HLA-B27阴性强直性脊柱炎

HLA-B27阴性强直性脊柱炎的临床特点有：①HLA-B27阴性强直性脊柱炎以非高加索人群多见。②发病的年龄较大，一般为18～50岁。③极少有家族聚集性。④急性虹膜炎少见。⑤病情的严重程度比HLA-B27阳性者轻。

（七）中医对强直性脊柱炎的认识

1、中医对强直性脊柱炎病名的认识
强直性脊柱炎是1963年才被正式命名的，所以，祖国医学中不可能存在这一医学名词。但是，祖国医学对强直性脊柱炎这种疾病来讲，曾有过相关的描述和记载。例如《素问·痹论》云：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾。”又云：“骨痹者，尻以代踵，脊以代头。”这与强直性脊柱炎出现的脊柱强直、行动不便、驼背畸形等临床表现颇为相似。《灵枢·经脉》说：“是动则病冲头痛，目似脱，项如拔，脊痛，腰似折，髀不可以曲，腘如结，踹如裂，是为踝厥。”其中“髀”相当于髋关节，“病冲头痛”、“项如拔”、“脊痛”、“腰似折”是强直性脊柱炎的典型表现，而“髀不可以曲，腘如结，踹如裂，”则是强直性脊柱炎的外周关节的症状。后代医家的论述更多，不再一一举例。总体上看祖国医学认为本病属于痹证范畴内的骨痹、肾痹、历节风、竹节风等。

2.中医对强直性脊柱炎病因病机的认识
强直性脊柱炎基本病理变化为外感风寒湿为因，湿热瘀阻兼肾督虚损为果。而活动期以湿热瘀阻兼肾督虚损是矛盾的主要方面。
（1）先天不足，肾精亏虚：先天禀赋不足，肾气不足，骨失所养，外邪乘虚而入；或房劳过度，肾精不足，水亏于下，火炎于上，阴火消烁，真阴愈耗；或病久阴血暗耗，阴虚血少，成为发病的内在基础。强直性脊柱炎为何以少年发病，青年时期病情发展，现代医学已证实了强直性脊柱炎的发病与遗传有密切关系。
（2）肝肾亏虚，肾精不充：肾主骨生髓，脊柱为一身之骨主，骨的生长发育又全赖骨髓的滋养，而骨髓中精气充足骨髓充盈，则骨骼发育正常，坚固有力：肾中精气不足，骨髓空虚，则骨质疏松，酸软无力。督脉“循背而行于身后，为阳脉之总督，督之为病，脊强反厥”。青少年本为肾精不足，髓不得充，骨失所养，肾虚及肝，筋失濡润，导致骨质脆弱、筋脉不柔，皮肉不坚，成为外邪侵入的病理基础。
（3）外感寒湿，郁而化热：由于居住潮湿、涉水冒雨、冷热交错等原因，导致阳气不足，卫外不固，风寒湿邪乘虚侵人，注入经络，流于关节，使气血郁闭而发病。然风寒湿邪侵体，正气尚弱，且湿性粘滞缠绵，诸邪不能及时外散，寒湿留连不去，郁闭阳气日久，可导致“寒盛则生热”、“重寒则热”而化为热毒，“若邪郁病久，风变为火，寒为热，湿变为痰” 可郁而化热化火，变生热毒，阻滞血脉，流注关节而发为热痹。此即《类证治裁》所云：“初因风寒湿郁闭阴分，久则化热攻痛。”
（4）湿热伤阴，阴虚内热：强直性脊柱炎其活动期的基本病理变化为湿热瘀阻兼肾督虚损。湿之形成之责于湿从外袭或脾虚生湿，内外相合，湿流骨节。与风寒热诸邪相合，从阳化热或郁而化热，湿热内生，蕴结为毒，攻注关节，热与血互结，或邪热灼伤血脉，或热伤阴津，血脉干涩，均可导致血瘀。如《张氏医通》言：  “两腰偻废乃热邪深入血脉久闭之故。”
（5）阴虚血热，湿热瘀阻：湿热瘀相互蕴结，相互影响，湿、热阻于经脉，影响气血运行，则瘀血内生或加重，反之，瘀血又进一步阻遏气机，使气机不畅气不化津反成湿，或气机不畅，郁而化热，湿热交炽，终至湿热瘀痹阻经络，流注骨节，着于肾督。“督脉者，起于胞中，贯脊属肾”。《素问·骨空论》言：“督脉为病，脊强反折。”青少年本为肾精不足，髓不得充，骨失所养，肾虚及肝，筋失濡润，导致骨质脆弱、筋脉不柔，可致湿热毒之邪气着于筋骨，侵蚀破坏骨骱筋脉，甚则湿热郁久成毒，攻噬筋骨，出现骨节之不坚、无力、沉重、强直、身体屈曲，甚至则龟背、畸形等晚期临床表现。

综上所述，强直性脊柱炎活动期是由于先天肾精不足，阴虚内热，复感寒湿之邪，郁而化热，而致湿热痹阻经络、流注骨节，其病位在筋骨，与肝、肾密切相关。其病机概而论之有湿（内湿、外湿）、热（内热）、瘀（血瘀）、毒（内毒、外毒）、虚（肝肾阴虚）。此五者在一定的条件下相互转化，互为因果。病性多为本虚标实，里热外寒。在本为肝肾阴虚，在标为湿热蕴结，热壅血瘀，气血阻滞，痰瘀着骨。而其基本病机为湿热痹阻，阴虚血热。